Se produce por la falta total o parcial de cualquiera de los factores que intervienen en la coagulación de la sangre, siendo los más habituales el factor VIII y el factor IX. Las personas que la padecen pueden sufrir graves hemorragias internas o externas, principalmente en músculos y articulaciones. Estas hemorragias, causadas por pequeños traumatismos, a veces surgen de manera espontánea y producen graves alteraciones -particularmente las ocasionadas en las articulaciones- ya que a lo largo del tiempo, pueden crear distintos grados de discapacidad física.

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